В Махачкале на базе ГБУ РД «Республиканский кожно-венерологический диспансер» прошла образовательная конференция «Инновационные методы диагностики, лечения и сопровождения пациентов с орфанными заболеваниями кожи для генной терапии».
Это обучающее мероприятие для врачей и среднего медицинского персонала республики, в ходе которого медицинские эксперты фонда «Дети-бабочки» осветили основные вопросы диагностики и ведения пациентов с орфанными заболеваниями кожи и познакомили коллег с последними достижениями в терапии генодерматозов.
С приветственным словом к собравшимся обратились главный врач Республиканского КВД Мурад Хайрулаев и заместитель главного врача по лечебной работе Зухра Гайдарова.
«Наш регион, к сожалению, рекордсмен по частоте этого генетического недуга (буллезный эпидермолиз) и по тяжести его течения, поэтому образование медицинских специалистов для нас чрезвычайно актуально, — подчеркнул Мурад Абубакарович. – Было бы замечательно проводить подобные мероприятия раз в полгода, и мы готовы объединиться для этого со специалистами из других республик Северо-Кавказского федерального округа»
В программе конференции выступили:
Руководитель НИИ детской дерматологии, заведующий отделением дерматологии с группой лазерной хирургии ФГАУ «НМИЦ Здоровья Детей» Минздрава России, профессор Николай Мурашкин с докладом по тяжелым генодерматозам в практике врача-дерматовенеролога.
Ольга Орлова, врач-дерматовенеролог ГБУЗ МО «НИКИ детства» рассказала о правилах расчета и формирования потребности в перевязочных и уходовых средствах и об инновационных методиках лечения буллезного эпидермолиза (БЭ) и ихтиоза.
Преподаватель отдела научных разработок и перспективных исследований ФГБУ «ВНИИИМТ» Росздравнадзора Виктория Поленова рассказала об использовании телемедицинских технологий в ведении орфанных больных и о реализации проекта обеспечения пациентов с буллёзным эпидермолизом перевязочными средствами в регионах РФ с учетом импортозамещения.
В практической части руководитель медицинских программ фонда Анастасия Сабитова провела мастер-класс для среднего медицинского персонала, посвященный техникам десмургии при БЭ и знакомству с отечественными перевязочными материалами – атравматическими сетчатыми повязками с силиконовым покрытием, разработанными специально для пациентов с обширными повреждениями кожи. В ходе тренинга состоялся практикум по технике нанесения препаратов новейшей таргетной терапии, применение которой планируется уже в 2025 году. В рамках патронажа состоялись также осмотры пациентов в течение двух дней.
Обучающее мероприятие прошло в рамках совместного проекта фонда «Дети-бабочки» с созданным Президентом России Фондом поддержки детей с тяжёлыми и редкими заболеваниями «Круг добра», который обеспечивает несовершеннолетних подопечных фонда с дистрофической формой БЭ необходимыми высокотехнологичными дорогостоящими медизделиями и лекарственными средствами.
В 2024 году «Круг добра» начал закупки новейшего таргетного препарата для местной генной терапии ран для пациентов с буллезным эпидермолизом. Первые 47 пациентов из 23 регионов России получат инновационное лечение уже в первой половине 2025 года. Всего под таргетную терапию планируется более 150 пациентов из 65 регионов РФ.
«Раньше мы закупали только медизделия, облегчающие боль пациентов, в настоящее время мы вступаем в эру таргетной терапии, – отмечает председатель правления фонда «Круг добра», председатель Комиссии Общественной Палаты РФ по вопросам социального партнёрства, попечения и развитию инклюзивных практик протоиерей Александр Ткаченко. – Важно отметить, что фонд «Круг добра» участвует также и в проектах обеспечения доступности отечественных разработок. С 2025 года пациенты с буллезным эпидермолизом будут получать российские сетчатые повязки, не уступающие лучшим мировым аналогам».
«Сейчас перед фондом стоят организационные и инфраструктурные задачи: реализация еженедельной схемы применения таргетной терапии в региональных учреждениях здравоохранения для наших общих подопечных с фондом «Круг добра». Необходимым уровнем подготовки пока обладает только обученная команда медицинских специалистов фонда «Дети-бабочки». Поэтому мы готовы делиться своими знаниями и опытом, обучать специалистов по всей стране, — заявляет руководитель фонда «Дети-бабочки», учредитель Международной ассоциации по генетическим заболеваниям (МАГЗ) Алёна Куратова. По ее словам, применение нового метода лечения требует особых знаний, так как у препарата сложная техника хранения, особая техника смешивания и нанесения, также необходимо учитывать возрастные ограничения к применению геля (старше 6 месяцев), соответствие генетики пациента показаниям применения препарата и др. «Сейчас благодаря достижениям науки, появлению генной терапии, комплексной работе НКО и государства, качество жизни пациентов с рецессивно-дистрофической формой буллезного эпидермолиза может незначительно отличаться от жизни здорового и активного человека. Мы верим, что страшные раны на их теле останутся лишь в нашей памяти» — подчеркнула она.
Преподаватель отдела научных разработок и перспективных исследований ФГБУ «ВНИИИМТ» Росздравнадзора, руководитель отдела развития научных проектов фонда «Дети-бабочки» Виктория Поленова отметила, что основными направлениями развития фонда в настоящее время, являются организация системы медико-социальной помощи пациентам с редкими (орфанными) заболеваниями кожи, фундаментально-прикладные научные исследования и образовательные проекты.
«Этот путь неразрывно связан с повышением квалификации врачей и медсестер за счет внедрения обучающих мероприятий для региональных специалистов и коллег из стран СНГ. Сегодняшнее мероприятие – симбиоз теоретической и практической части, в том числе тренировки сложных навыков нанесения геннотерапевтического препарата при буллезном эпидермолизе».
фото: Благотворительный фонд «Дети бабочки».
